专家表示,新生儿出现黄疸与灰白大便是胆道闭锁的明显症状,如果不及早诊治,会造成肝硬化。因此,若婴儿在出生2周后持续或出现有黄疸现象,或是大便的颜色逐渐变为淡黄色、甚至是灰白色时,就应该怀疑是否有胆道闭锁的可能性,必须尽快检查治疗。

胆道闭锁指的是因肝外及肝内胆道系统的渐进性发炎,造成胆管的纤维化,进而阻塞,导致胆汁无法从肝脏顺利流出到十二指肠的一种疾病。胆道闭锁是造成3个月大以前婴儿胆汁郁积最常见的原因之一,同时也是造成早期孩童因肝疾而死亡最常见的原因。

西方统计约16000个活产婴儿中会出现一个,但在东方,发生率似乎稍高。胆道闭锁发生的确切原因目前仍不清楚,可能是自体免疫、怀孕后期的感染、缺血,造成胆道上皮细胞发育及分化上的障碍,也可能和遗传基因有关系。

胆汁是由肝脏分泌后暂存在胆囊中,食物自胃进入十二指肠后可引起胆囊收缩,胆汁便进入十二指肠。胆汁含有胆盐,呈碱性,可中和胃酸,同时使食物中的脂类乳化成为小滴,便于进一步消化;胆汁还含有胆素,是血红蛋白分解后的产物,由于胆色素的存在,粪便乃呈黄色。

由于胆道闭锁会造成胆汁无法流入十二指肠,胆汁滞留肝脏的结果,在早期,过多的胆色素会进入血液中,造成病童黄疸,同时因脂肪无法吸收,粪便也缺乏胆色素,所以粪便会呈现油油的灰白色。之后肝脏逐渐硬化,渐渐丧失肝脏应有的功能。到了后期,肝脾肿大时,因门脉高压而产生上消化道出血、肝肾症候群、肝脑病变等,如未及时接受手术,病人通常在2岁前因肝硬化死亡。

大便颜色重要线索

诊断上困难的地方,在于有30%的病人,早期肝外及肝内胆道系统是正常及通畅的,因此胆汁可以流入小肠,使得大便不致呈现灰白色,而病人出生后2~3周内也不会出现持续性的黄疸,但之后肝外及肝内胆道系统逐渐闭锁时,才产生临床症状。但若婴儿在出生2周后持续或出现有黄疸现象,配合婴儿大便的颜色判断,当逐渐变为淡黄色、甚至是灰白色时,就应该怀疑是否有胆道闭锁的可能性。

当怀疑胆道闭锁时,可能会安排超音波、核子医学,甚至肝脏穿刺的检查,以排除其他造成黄疸的原因;可惜的是这些检查,都无法完全百分之百确定是否照的有胆道闭锁。因此,
若检查后仍高度怀疑有胆道闭锁,一般主张以剖腹探查,进行术中胆道摄影以确定诊断。

确定是胆道闭锁时,开刀是唯一的治疗方式,如未接受手术,病人通常在2岁前因肝硬化死亡。目前最为大家认同的手术方式为“葛西氏(Kasai)手术”,也就是把闭锁胆道切除,将小肠连接至肝门,使胆汁能自肝脏重新流通至肠道内。

开刀的时机是决定成功率的一个重要因素。一般而言,愈早接受葛西氏手术,成功率越高。据统计,胆道闭锁病儿在出生后60天以前就接受葛西氏手术,成功率高达80~90%;而同样的手术方式,在60~90天大之间才开刀的,成功率只剩25~50%。